Состав1 ампула (5мл) содержит: левокарнитин - 1 г;вспомогательные вещества: хлористоводородная кислота 10%, вода для инъекций. Описаниепрозрачная бесцветная или слегка желтоватая жидкость в ампуле из темного стекла. Фармакологическое действиеЛевокарнитин - производное З-гидрокси-4-триметиламинобутановой кислоты, способствующее нормальному энергетическому обмену. Участвует в транспорте длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану в митохондрии, где они подвергаются процессу бета-окисления с образованием большого количества метаболической энергии в форме АТФ.Источником левокарнитина служат продукты животного происхождения, кроме этого левокарнитин синтезируется в печени и почках из аминокислот лизина и метионина. Первичный дефицит левокарнитина возникает вследствие врожденного генетического нарушения биосинтеза левокарнитина или механизмов его транспорта и всасывания. Системный дефицит левокарнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в крови, красных кровяных тельцах и/или тканях.Вторичный дефицит карнитина наблюдается при некоторых генетически детерминированных нарушениях обмена веществ, в том числе органических ацидемиях, патологии транспорта и окисления жирных кислот. Вторичный дефицит левокарнитина отмечается у больных, находящихся на гемодиализе, а также при парентеральном питании. Дефицит левокарнитина может возникнуть у новорожденных, особенно у недоношенных новорожденных.Дефицит карнитина приводит к увеличению содержания триглицеридов в крови и свободных жирных кислот, кетогенезу и снижению накопления жира в печени и мускулатуре. Хронический дефицит карнитина (в основном при первичном дефиците) может привести к гипогликемии, миастении, гипотензии, вялости, увеличении печени, печеночной энцефалопатии, печеночной коме, кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности, остановке сердца, неврологическим расстройствам, нарушении роста и развития у детей. ФармакокинетикаНормальная концентрация левокарнитина в плазме - 40 - 50 мкмоль/л, содержание свободного левокарнитина составляет 80 %.РаспределениеВысокие концентрации создаются в надпочечниках, скелетных мышцах, миокарде, жировой ткани и печени.ВыведениеЭкстретируется почками в течение 24 часов в виде ацильных эфиров, свободный карнитин реабсорбируется. Показания к применению- первичный и вторичный дефицит левокарнитина у взрослых, детей, в том числе младенцев и новорождённых- вторичный дефицит левокарнитина у пациентов с терминальной стадией болезней почек, длительно находящихся на гемодиализе и сопровождающихся следующими состояниями:• тяжелые и постоянные мышечные судороги и/или эпизоды артериальной гипотензии во время диализа;• мышечная слабость и/или миопатия;• кардиомиопатия;• анемия при уремии, устойчивая или требующая больших доз эритропоэтина;• потеря мышечной массы, вызванная недоеданием.